Иллюстрированная
ангиология - том IV Клинический опыт лечения Вазапростаном®,
интересные случаи из практики

  • Оглавление

    Источник:

    Попова Елена Николаевна —к.м.н. ММА им. И.М. Сеченова. Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М.Тареева

    Адрес:
    119021, Москва, ул. Россолимо, д.11а

    Источник:

    Болевич Сергей Бранкович — д.м.н., профессор ММА им. И.М. Сеченова. Кафедра патологической физиологии

    Адрес:
    Москва, Малая Трубецкая ул., д. 8

    Эффективность Вазапростана® у пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

    Возраст пациента:

    39 лет

    Пол:

    Женский

    Анамнез:

    Больна с февраля 1998 г, когда появились парастезии, онемение, повышенная чувствительность к холоду пальцев кистей, больная не обследовалась, проводилось лечение галидором без эффекта. В июле 1998 г. присоединились периодически возникающие мышечные боли, в октябре появились высокая лихорадка до 39 С, кашель с незначительным количеством мокроты. В поликлинике по месту жительства на основании рентгенологического исследования органов грудной клетки был поставлен диагноз острой пневмонии, антибактериальное лечение без выраженного эффекта уменьшилась лихорадка до субфебрильных цифр, сохранялся кашель, нарастала одышка. Для диагностики и лечения больная была направлена в Клинику госпитальной терапии, где обсуждался диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита. Для уточнения диагноза больная была переведена в клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М.Тареева.

    Клиника-функциональное исследование:

    Лихорадка, снижение жизненной емкости легких до 60%, выраженный синдром Рейно, единичные телеангиоэктазии на лице. Рентгенологически и при КТ-исследовании был выявлен симптом матового  стекла с участками  буллезной трансформации (рис.1). Для уточнения диагноза была проведена торакоскопическая биопсия легкого: при морфологическом исследовании легочной ткани обнаружены изменения, характерные для десквамативной интерстициальной пневмонии высокая активность воспаления, инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфогистиоцитарными элементами, поля склероза с формированием "сотового легкого"(рис 3), стенки легочной артерии утолщены, склерозированы, в просвете определяются тромбы, повышена экспрессия маркера фактора роста сосудов (рис 2).

    Диагноз:

    Фиброзирующий альвеолит десквамативный вариант.

    Лечение:

    а) консервативное:

    Начата терапия кортикостероидами, в том числе и в сверх высоких дозах 3 пульсовых введения преднизолона по 800 мг, с последующим присоединением колхицина. Отмечено снижение лихорадки, уменьшение СОЭ, одышки, но показатели функции внешнего дыхания оставались низкими, оставались выраженными проявления синдрома Рейно,    при ЭхоКГ признаки повышения давления в легочной артерии, трикуспидальной регургитации. Было принято решение о проведении курса внутривенного введения Вазапростана® (10 дней по 20 мкг/сут).

    Результат:

    Эффективность лечения Вазапростаном® оценивали по данным ФВД, показателям ЭхоКГ Рср ЛА. Состояние больной улучшилось уменьшились проявления синдрома Рейно, отмечены тенденция к увеличению ЖЕЛ и снижению РсрЛА.

    Заключение:

    Применение Вазапростана® у больных ИФА может рекомендоваться в качестве патогенетической терапии, так как замедляет темпы прогрессирования фиброза.


    Рис.1. Десквамативная интерстициалъная пневмония. Симптом «матового стекла».
    Рис. 2а*. Экспрессия CD-34 (маркер факторароста сосудов).

    Рис. 26*. Тромбы в просвете легочной артерии.

    * препараты предоставлены профессором Е.А.Коган

    Рис. 3. Идиопатический фиброзирующий альвеолит «сотовое легкое».